엡스타인

BMC 전염병 22권, 기사 번호: 227(2022) 이 기사 인용

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측정항목 세부정보

엡스타인-바 바이러스(EBV)는 전 세계 인구의 90% 이상을 감염시킵니다. 그러나 만성 활동성 EBV 감염(CAEBV)은 이환율과 사망률이 높은 EBV 양성 T 또는 NK 림프 증식 질환 중 하나입니다. 여기에서는 다발성근염과 관상동맥 확장(CAD)을 연속적으로 나타내는 CAEBV를 앓고 있는 9세 소녀의 사례를 보고합니다.

그 소녀는 한 달 넘게 피로감을 호소했다. 근력검사에서는 특별한 이상 소견이 없었습니다. 혈액 화학 검사에서는 알라닌 아미노트랜스퍼라제(ALT), 아스파테이트 아미노트랜스퍼라제(AST) 및 크레아틴 키나제(CK)가 상승한 것으로 나타났습니다. 자기공명영상(MRI)에서는 허벅지 근육에 불규칙한 고강도 신호가 나타났고, 근전도 검사에서는 근육 손상이 있음을 시사했습니다. 중요한 발견은 양성 EBV 항체(EBVEA-IgG, EBVCA-IgG 및 EBVNA-IgG), B, T 및 NK 세포에서 EBV DNA 복제 증가, 생검 근육 표본에서 양성 EBV 인코딩 소형 RNA였습니다. 그 소녀는 간시클로버, 정맥내 면역글로불린, 메틸프레드니솔론을 투여받았고 증상이 호전되었습니다. 입원 45일째 심장초음파 검사에서 CAD가 나타났다. 그녀는 추가로 항응고제와 토실리주맙을 투여받았습니다. 그녀의 상태는 호전되었고 조혈모세포 이식을 준비하면서 병원에서 계속 추적관찰을 받았습니다.

이는 다발성 근염 및 CAD와 함께 연속적으로 CAEBV가 보고된 첫 번째 사례입니다. 이 사례는 어린이의 자가면역 질환 진단을 더욱 복잡하게 만듭니다. 비정형 다발성 근염 또는 CAD가 있는 소아에서는 숨겨진 CAEBV에 대한 주의 깊은 조사가 권장됩니다.

동료 검토 보고서

엡스타인-바 바이러스(EBV)는 편재하는 이중 가닥 DNA 바이러스로 전 세계 인구의 90% 이상을 감염시킵니다[1]. 대부분의 EBV 감염은 EBV 특이적 세포독성 T 림프구의 과도한 반응과 함께 EBV에 감염된 B 림프구의 일시적인 증식으로 면역 능력이 있는 개체에서 무증상 또는 급성 감염성 단핵구증을 유발합니다[2]. 그러나 만성 활동성 EBV 감염(CAEBV)은 특히 동아시아 국가에서 이환율과 사망률이 높은 심각한 질병입니다. CAEBV에서는 EBV에 감염된 T 또는 자연 살해(NK) 세포가 클론성으로 증식하여 여러 장기에 침투하여 다기관 부전, 다발성 근염, 관상동맥 동맥류, 중추신경계 혈관염, 악성 림프종 등의 치명적인 합병증을 유발합니다. 혈구탐식성 림프조직구증증으로 [3,4,5,6].

기존 문헌의 이전 보고에서는 다발성근염과 관상동맥 확장(CAD)으로 나타나는 EBV 감염의 명확한 사례가 없습니다. 우리는 다발성 근염과 CAD가 연속적으로 나타나는 EBV 감염의 드문 소아 사례를 여기에 설명했습니다. 사례 보고서는 소아과 의사가 EBV 감염이 있는 소아 사례의 복잡성에 더 많은 관심을 기울이도록 하는 것을 목표로 합니다.

2020년 7월 9세 여아가 1개월 이상의 피로감과 2일간의 간기능 이상으로 저희 병원 소화기내과에 입원하였습니다. 입원 시 신체검사에서 눈에 보이는 편도선과 경부 림프절전증이 발견되었습니다. 양쪽 폐에 발진이 없습니다. 그녀의 마음에는 불평이 없습니다. 신경계에 긍정적인 징후가 없습니다. 그리고 피부 발진도 없어요. 간은 늑골 가장자리 아래 3 cm에서 만져졌습니다. 근력검사에서는 특별한 이상 소견이 없었습니다. 3살 때 혈소판 감소성 자반증이 발생하여 3개월 동안 경구용 스테로이드 치료를 받았습니다.

말초혈액 수치는 WBC 5.7 × 109/L, 호중구 70%, 림프구 23%, Hgb 102 g/L, 혈소판 수치 223 × 109/L를 나타냈습니다. 혈액 화학 분석 결과 알라닌 아미노전이효소(ALT)는 224U/L, 아스파르테이트 아미노전이효소(AST)는 417U/L, 젖산탈수소효소(LDH)는 1363U/L, 크레아틴 키나제(CK)는 16,418U/L, CKMB는 441로 나타났습니다. U/L, 페리틴 123mg/L(그림 1). EBV IgM과 거대세포바이러스(CMV) IgM은 음성이었고, EBVEA-IgG, EBVCA-IgG, EBVNA-IgG는 양성이었다(표 1). 항핵항체, 응고기능, 갑상선 기능, 면역글로불린은 모두 정상범위였습니다. B형간염 바이러스, C형 간염 바이러스, 인체면역결핍바이러스는 음성이었다. 근염 특이 항체의 검출은 음성이었습니다. 근전도검사에서는 근육 손상이 의심되었고 심장초음파검사에서는 관상동맥 확장이 나타나지 않았습니다. 흉부 CT에서는 왼쪽 상엽에 작은 반점 모양의 그림자가 보였고 폐 기능 검사는 정상이었습니다. 자기공명영상(MRI) 결과 내전근 등 허벅지 근육과 대퇴사두근 모두에서 근육 염증을 나타내는 불규칙한 고강도 신호가 나타났습니다(그림 2A). 골수 흡인에서는 백혈병 변화와 혈구탐식증이 나타나지 않았습니다.